血液・造血器3


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更新日時  2012-09-10 09:08:49 (Mon)

問題71
遺伝性球状赤血球症 とサラセミアの鑑別は?

+...
解答
解説

サラセミア
①標的赤血球(target cell)が高頻度。
②赤血球浸透圧抵抗試験《赤血球抵抗試験》:抵抗増大
サラセミアでみられる菲薄赤血球は水分を多量に取り込めるので,浸透圧抵抗性が正常より増強している。
③溶血以外に無効造血が存在する。
④溶血性貧血の中で、Hbの合成障害があるため例外的に小球性低色素性貧血を示す。

遺伝性球状赤血球症
①球状赤血球(spherocyte)
②赤血球浸透圧抵抗試験《赤血球抵抗試験》:抵抗減弱
遺伝性球状赤血球症で観察される球状赤血球は,外部から水分を取り込む余地が少ないため
溶血を来す浸透圧が正常赤血球よりも高くなる傾向がみられる(浸透圧抵抗の減弱)。
③一般に無効造血は認めない。
④溶血性貧血の中で、例外的に正球性高色素血症を認める。

溶血性貧血 6種類
何らかの原因で赤血球が破壊されることを溶血といい、症状として貧血を来す。
一般的には、正球性正色素性貧血を示すが、HSとサラセミアは別で、
HSは例外的に、正球性高色素性貧血を示す。
サラセミアは、Hbの合成障害があるため例外的に小球性低色素性貧血を示す。
問題72
103A31 1歳の女児。発熱と血便とを主訴に入院した。2日前から発熱と頻回の下痢便とがあり、本日、血便がみられた。
顔面は蒼白で、皮膚に軽度の黄疸と点状出血とを認める。眼瞼と四肢とに浮腫を認める。
尿所見:蛋白3+、潜血3+。血液所見:赤血球270万、Hb 7.0g/dl、白血球12,300、血小板2.2万。
血液生化学所見:尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl、総ビリルビン2.5mg/dl、AST 40IU/l、ALT 32IU/l、LD 2,860IU/l(基準260~530)。
末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.9)を別に示す。
(赤血球破砕像が散見される。また血小板が見あたらない)
考えられるのはどれか。 (正答率:95.9%)
http://www.urso.jp/kokushi/question.aspx?t=103&g=A&n=31
a.腸重積症
b.遺伝性球状赤血球症
c.溶血性尿毒症症候群
d.Schonlein-Henoch紫斑病
e.特発性血小板減少性紫斑病<ITP>

+...
解答
正解:C
解説
×a腸重積症でも血便は認められるが、溶血など他の所見は認められない。
×b遺伝性球状赤血球症なら、血液像で球状赤血球が認められるはずだが見あたらない。
○c溶血性尿毒症症候群(HUS)のtriasが認められる。(trias①赤血球破砕像②血小板数減少③急性腎不全)
×d SHPでは溶血や血小板数低下はみられない。
×e ITPでも血小板数低下や点状出血は認められるが、血便、溶血、腎障害、赤血球破砕像は見られない。
問題73
末梢血塗抹標本の所見が診断に有用なのはどれか.3つ選べ.(QBオンラインでの正答率: 78%)
a 無脾症
b 溶血性尿毒症症候群〈HUS〉
c von Willebrand病
d アレルギー性紫斑病
e マラリア

+...
解答
正解:abe
解説
○a 無脾症、脾摘後は核の一部であるHowell-Jolly小体がみられる。
Howell-Jolly小体は核と同じ色に染まる小さな円形の物質で核の遺残物である。
巨赤芽球性貧血や溶血性貧血などの赤血球造血の急激な亢進時や摘脾後に見られる。 
○b HUSでは破砕赤血球がみられる
×c 異常なし
×d 異常なし
○e 赤血球内にマラリア原虫がみられる

HUSのtrias:①赤血球破砕像②血小板数減少③急性腎不全
問題74
鉄に関しての質問なんだが、酸素運搬しているヘモグロビンの鉄は二価、三価どっち?
(ヘモグロビン中の鉄IIイオンは酸素とゆるく結合して酸化されることはないと習いました。
鉄IIイオンの塩は、酸素が溶けた水中では速やかに酸化されるのに
なぜヘモグロビン中の鉄IIイオンは酸化されないのでしょうか?)

+...
解答
正解:二価
解説
ヘモグロビンの中では鉄イオンはヘムという物質に周囲を取り囲まれた状態で存在しているので、酸素と直接触れ合う事が出来ません。
この為、酸素は鉄と結合する、というより「鉄を含んだヘムという物質と結合する」という状態になります。
このヘムという物質にグロビンというたんぱく質がくっついたものがヘモグロビンです。

確かに, ただの Fe(II) では, O2 があると Fe(III) に酸化されてしまいますが, Hb においては非常に巧妙な機構で酸化されないようになっています.
まず, Hb の Fe(II) はポルフィリンと (ヒスチジン由来の) イミダゾール基が配位した 5配位の状態になっています.
HbO2 になると最後の 6番目の位置に O2 が配位するんですが,
この O2 が入るべき場所はその周囲のアミノ酸の関係で高度に疎水性になっています.
このように, 「高度に疎水性になっている」ため Fe(II) は酸化されません.
この効果はモデル分子でも確認されており, Fe(II)-ポルフィリン錯体では O2 ですぐに Fe(III) に酸化されてしまいますが,
O2 の配位位置の周囲を高度に疎水性にすると Fe(II) のままで O2 が配位されることが示されています.
http://okwave.jp/qa/q3167413.html?uid=NULLGWDOCOMO&sid=cf75ec7336a3b45d559e357336c24246ba89ccd9
メトヘモグロビン血症
赤血球内ヘモグロビン(Hb)は通常還元型(Fe2+)であるが,
酸化されるとメトヘモグロビン(メト-Hb;Fe3+)となり酸素運搬能力を失う.
健常者はメト-Hbを生成しているが,赤血球内メト-Hb還元機構(NADHチトクロムb5還元酵素:NADH還元酵素と略す)により
体内総Hb量の2%以下に保持している.
メト-Hbが異常に増加した状態をメト-Hb血症とする.
新生児期は生理的にNADH還元酵素活性が約60%程度に低いため,メト-Hb血症になりやすく重症化しやすい.
問題75
高色素性貧血って分類あるのか?
遺伝性球状赤血球症はたしかにMCHC↑だが、どの本でも正球性正色素性貧血に分類されてるんだが…

+...
解答
正解:ある
解説
遺伝性球状赤血球症は、血液検査で正球性正色素性貧血の場合が最も多いので、
一般的には正球性正色素性貧血に属するが、
MCVとMCHCのそれぞれの定義に従うと、正球性高色素性貧血となる場合も良くある。

101回はこういう例外の場合が良くあるということを前提に出題されたと思われる。

このMCVにより小球性貧血・正球性貧血・大球性貧血に分類されます。
また、MCHCにより低色素性貧血・正色素性貧血・高色素性貧血に
分類されます。
http://www.kensin-kensa.com/archives/cat8/post_16/
問題76
101G32 (正答率:82.1%)
65歳の女性。坂道での動悸と息切れとを主訴に来院した。3か月前から家族に顔色不良を指摘されていた。
1か月前から主訴を自覚しはじめ,徐々に悪化した。
脈拍 96/分,整。血圧 134/64mmHg。表在リンパ節の腫大はない。左肋骨弓下に脾を2cm触知する。
血液所見:赤沈 123mm/1時間,赤血球 145万,Hb 6.6g/dl,Ht 17%,網赤血球 23%(230‰),白血球 8900,血小板 36万。
血清生化学所見:ハプトグロビン 10mg/dl以下(基準 19~170),総ビリルビン 2.7mg/dl,間接ビリルビン 1.9mg/dl,
AST 50IU/l,ALT 32IU/l,LDH 650IU/l(基準 176~353)。
免疫学所見:直接Coombs試験陽性,寒冷凝集反応 32倍(基準 128以下)。
治療法として適切なのはどれか。
a 蛋白同化ステロイド薬投与
b 副腎皮質ステロイド薬投与
c アザチオプリン投与
d シクロスポリン投与
e 脾摘術

+...
解答
正解:b
解説
診断 温式自己免疫性溶血性貧血(温式AIHA)
×a蛋白同化ステロイドは造血促進作用があり、再生不良性貧血などの造血機能を回復させる疾患に使用。 
○b副腎皮質ステロイドは、抗赤血球自己抗体産生を抑制することによって溶血を改善させる。
×c、×dともに免疫調整剤である。副腎皮質ステロイドが無効時に使用される薬剤。 
×eAIHAの第一選択薬ではない。薬物療法が無効時に施行するが、摘脾後も網内系組織が残るため
完全治癒は期待できないが,ステロイドの減量,再燃の防止が期待できる。
摘脾後は感染症,特に肺炎球菌に対する配慮が必要で,予防のためワクチン接種(ニューモバックス)を行う.

動悸と息切れ、脾腫、MCV117→大球性、MCHC45→高色素性貧血、網赤血球↑から骨髄造血機能亢進、
ハプトグロビン↓→溶血を示唆、間接ビリルビン優位の黄疸→溶血を示唆、ASTがALTより高値・LDH高値→溶血を疑う、
Cooms試験陽性→抗赤血球自己抗体の存在を疑う
寒冷凝集素が正常→寒冷凝集素症(CAD)は否定。
温式AIHAか発作性寒冷色素尿症(PCH)を疑うが、ヘモグロビン尿、ヘモジデリン尿などの尿所見の記載がないので温式AIHAを最も疑う。
問題77
106A18 疾患と治療薬の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。(正答率:75.8%)
a West症候群………………………………ACTH
b 憤怒痙攣…………………………………バルプロ酸ナトリウム
c 複雑部分発作……………………………ビタミンB6
d 単純型熱性けいれん……………………フェニトイン
e Lennox-Gastaut症候群…………………クロナゼパム

+...
解答
正解:ae
解説
○a West症候群は点頭てんかんともいわれ、生後4~7ヶ月に発症のピークがあり、
発作間欠期の脳波でヒプサリスミアhyspsarrhythmiaと称する1~7ヘルツの高振幅徐波を背景に、
棘波(spike)、鋭波(sharp wave)が多相性に出現する。
薬は、ビタミンB6、ACTH(筋注または静注)、クロナゼパム。
×b憤怒けいれん(泣き入りひきつけ)は乳幼児が激しく泣くと同時に息を止める発作で、てんかんではない。
自然に軽快する。
×c複雑部分発作は部分発作+意識障害のてんかん発作である。
持続時間は2分前後で、96%に自動症を認める。
治療薬はカルバマゼピン、ゾニサミド、フェニトイン。
×d単純型熱性けいれんは、38℃以上の発熱に伴って発症するけいれんである。
生後6ヶ月から3歳までが多い。
小児痙攣性疾患の中で最多を占め、全小児の7~8%の頻度で発症する。
予後は良好で特別な治療は不要である。
○Lennox-Gastaut症候群は、全般性遅棘徐波複合が認められる。
精神発達遅滞を伴う難治性のてんかん性脳症である。
クロナゼパム、バルプロ酸ナトリウム、ラモトリギンに加え、ケトン食療法が用いられる。

覚え方
West症候群の薬は、ウェストバックで。(BAC:ビタミンB6、ACTH、クロナゼパム)
West症候群が悪化するとLennoxになるのでLennox症候群ではクロナゼパムもいけると思いました と。

一般的には全部バカで覚える。
全般性発作は、バルプロ酸ナトリウム
部分発作は、カルバマゼピン

Westってクロナゼパムとバルプロ酸だったらクロナゼパムの方が一般的なの?
ぐぐったらACTHの筋注の効果が42~87%
バルプロ酸が20~50%、クロナゼパムが12~26%と出ていた。
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