まとめ


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更新日時  2013-10-10 13:36:45 (Thu)

スレ12で様々なことを網羅的にまとめておられる方がいらっしゃたので、転載させて頂きます。
順番は書き込まれた順です。

* 心音関係ど忘れ事項
 + 聴診器
  - ベル型…III、IV、拡張期ランブルなど。全成分。軽く当てる。
  - 膜型 …高音、押し当てる
 + 体位
  - III、IV、MS→仰臥位、左側臥位
  - AR逆流性灌水音など→座位前屈
  - 心膜摩擦音→仰臥位

心疾患
  • ECD→左軸偏位と不完全右脚ブロック(欠損孔による刺激伝導系の走行異常)
  • ASD→右軸偏位と不完全or完全右脚ブロック
  • VSD
 + 合併症…IE、AR、Valsalva洞破裂
 + 手術適応(→肺動脈収縮期圧だけでは決定できない)
  - 心不全、進行性肺高血圧症、高位VSD、AR合併、左右シャント率>=30-50%、Qp/Qs > 1.5-2.0(<1.4では自然閉鎖が期待できる)
  • IEの起炎菌として多いもの…緑色連鎖球菌、腸球菌、ブドウ球菌、連鎖球菌(前二者→亜急性、後二者→急性)
  • βブロッカー使用不可…Raynaud症候群、慢性動脈閉塞(ASO、Burger)、DKAなど代謝性アシドーシス、妊娠(+気管支喘息、異型狭心症、心原性ショック)
  • WPWのPAf→Ia抗不整脈(ジソピラミド、プロカインアミド)
  • 上行大動脈拡張の原因として、狭窄後拡張(AS)とAAEを忘れない。狭窄後拡張と言えば大動脈炎症候群も動脈瘤形成
  • rib notching
 + (腕頭→右鎖骨下→右内胸、左鎖骨下→左内胸)→肋間動脈が側副血行路として発達
 + 大動脈縮窄症(管後型)、大動脈炎症候群、von Recklinghausen、Blalock-Taussig術(鎖骨下動脈-肺動脈)後
  • 不整脈を合併しやすい先天性心疾患x3→ASD(Af、不完全右脚ブロックetc)、Ebstein(WPW etc)、修正大血管転位(完全房室ブロックetc)

多発性硬化症(MS)
症状:眼症状(視力低下や半盲、眼筋麻痺、眼振)(球後視神経炎を示すこと多い)
   視神経炎が初発症状となりやすい。
   時間的空間的多様性:寛解と増悪の繰り返し,しだいに悪化
   一側の感覚障害と反対側の筋力低下(Brown-Sequard症候群)
   三叉神経痛,有痛性強直性痙攣,錐体路障害,膀胱直腸障害,
   脳脊髄液の検査所見:別項目参照
    初圧正常,細胞数正常,蛋白軽度上昇,糖正常、γグロブリン↑特にIgG↑
    oligoclonal band(OCB)やmyelin basic protein(MBP)などの検出
    特にMBPは急性増悪時に↑する。
中枢神経系の白質(神経線維)がほぼ選択的に障害(脱髄)される疾患で、白質・灰白質をきれいに分けて描出できるMRIでは、白質での脱髄性変化がよくわかる。

基準値:初圧:70~150mmH20,  細胞数:0~2/mm3,
(正常値)蛋白15~45mg/dL, 糖50~75mg/dL(血糖の約2/3)

多発性硬化症では,初圧正常,細胞数正常,蛋白軽度上昇(蛋白細胞解離),糖正常 

治療:急性期にはステロイドパルス療法(ステロイド大量点滴)。再発予防にはインターフェロンβの注射療法。

原発性開放隅角緑内障(原発開放隅角緑内障)のまとめ
Schlemm管での房水流出抵抗があがるため、眼圧が上昇し、視野狭窄、眼痛、眼性疲労、視神経乳頭陥凹などを呈する慢性進行性の疾患である。

①初期は自覚症状が殆どなく、時に眼性疲労などの不定愁訴を示し、

○●②鼻側から徐々に進行する視野狭窄
 (傍中心暗点→Seidel暗点→Bjerrum暗点→Roenne鼻側階段→求心性視野狭窄) となる。

③眼圧が上昇
④眼底鏡(検眼鏡)で、視神経乳頭陥凹の拡大
⑤正常の隅角所見(隅角は開放している)がみられるとき
   →→原発開放隅角緑内障と診断する。

治療:眼圧を15~20mmHgに維持する。
①縮瞳薬(ピロカルピン)、βブロッカー(βblocker)などの点眼。
 (散瞳薬:アトロピンなどの点眼は禁忌!)
②手術:繊維柱帯切除術(トラベクレクトミー)、
    線維柱帯切開術(トラベクロトイー)、LTP(レーザーによる隅角形成術)

禁忌:散瞳薬(アトロピン)の点眼は禁忌。

免疫病のまとめ
(①重症複合型免疫不全症SCID、②Wiskott-Aldrich症候群、③毛細血管拡張性失調症、④先天性無γ-グロブリン血症(Bruton型)、⑤慢性肉芽腫症(CGD)) 鑑別大切

<鑑別方法>
A:易感染性下痢の反復と鵞口瘡→①または②
  ①では、出生直後から下痢の反復、リンパ球↓で、血小板は正常
  ②では、下痢は反復するが幼児期まで持ちこたえ、リンパ球は正常で、血小板↓↓→出血傾向

B:易感染性はあるが、下痢はない。→③④⑤
  ③では歩行時のふらつき、酩酊様歩行、IgA↓、Tcell機能↓、IgE↓
       (Ataxia Telang Ectasia)
  ④では免疫グロブリン全体(IgG↓、IgA↓、IgM↓、IgD↓、IgE↓)が著減、Bリンパ球が障害
  ⑤では白血球のNBT還元試験陰性。黄色ブ菌のようなカタラーゼ活性陽性菌は殺菌できない。
                 肺炎球菌のようなカタラーゼ活性陰性菌は殺菌できる。

※②Wiskott-Aldrich症候群は、Wiskott-mE-Aldrich症候群と覚える。
 Wiskott-mE-Aldrich症候群
     IgM↓、IgE↑、IgA↑、血小板(Pl)↓↓、下痢(diarrea)(+)
     m    E   A   l       d <大文字は↑、小文字は↓>

大枠の鑑別診断がついたら、細かいことは各疾患毎のまとめで覚える。

<耳鼻咽喉科まとめ>
  • 声帯結節と声帯ポリープとポリープ様声帯
 + 声帯結節
  - 声を使う成人(歌手、教師など)、声帯濫用の小児
  - 一種の「ペンだこ」のようなもの
 + 声帯ポリープ
  - 声帯ポリープは一過性の強度な発声が主な原因(←→声帯結節は慢性的な声の使用)
  - 「カラオケで絶唱した後から声がおかしくなり来院した」
  - 声帯結節、声帯ポリープ共に声帯前中1/3に好発
 + ポリープ様声帯
  - 飲酒+喫煙+(やや女性に多い) = 飲み屋のおばちゃん
  - 「酒焼け声」 嗄声、重低音、ピッチの低下
  • 上咽頭癌→V、VI麻痺、滲出性中耳炎、頸静脈孔症候群(IX、X、XI麻痺)のパターン
  • アデノイド増殖症→滲出性中耳炎、肺性心(上気道閉塞による右心負荷↑)、夜尿症(←SAS)のパターン
  • 「耳に指を入れるとめまいがする」→瘻孔現象
 + 外耳道を圧迫した時にめまいを訴える現象で、骨迷路に出来た瘻孔を通じて内リンパ流が生じ、眼振が出現する。
 + 真珠腫性中耳炎に特徴的(ほか耳梅毒、耳小骨奇形、アブミ骨手術後)
  • オージオグラムの特徴的な所見
 + Carhartの凹み(2000Hz付近で骨導聴力低下)…耳硬化症
 + 低音域の聴力低下…Meniere病、高音域の聴力低下…老人性難聴。これだけで短絡してはダメだが……。
 + C5-dip(4000Hz付近の聴力低下)…騒音性難聴
  • 側頭骨骨折
 + 縦骨折…鼓膜裂傷、鼓室内出血、伝音難聴
 + 横骨折…VII麻痺、感音難聴
  • 前庭神経炎ではVII麻痺をきたすことはない。
  • 外有毛細胞は【 】列、内有毛細胞は【 】列に並んでいる →3、1
  • 鼻アレルギーの治療…+下鼻甲介粘膜レーザー焼灼術、下鼻甲介切除術、後鼻神経切断術
  • 唾石症はシェーグレンと無関係。

急速進行性糸球体腎炎は、血尿、蛋白尿を認め週単位で進行する半月体形成性糸球体腎炎である。
血清学的には、抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連型、抗糸球体基底膜(CBM)抗体関連型、免疫複合体関連型に分類される。
鑑別診断

│ │ANCA関連型 │免疫複合体関連型 │抗糸球体基底膜抗体関連型│
………………………………………………………………………………………………………………………
│ANCA │ (+) │ (-) │ (-) │
│蛍光抗体法│ (-) │免疫複合体(IC)(+)│ 抗GBM抗体(+) │
│主な疾患 │①Wegener肉芽腫 │ループス腎炎 │ Goodpasture症候群 │
│ │(気道の壊死肉芽腫) │紫斑病性腎炎 │ │
│ │②動脈炎による多臓器障害 │ │ │
│ │(アレルギー性肉芽腫性血管炎)│ │ │
………………………………………………………………………………………………………………………

急速進行性糸球体腎炎の3つの分類
………………………………………………………………………………………………………………………
(1)ANCA関連型
ANCA:(+)
蛍光抗体法:(-)
主な疾患: ①Wegener肉芽腫 (気道の壊死肉芽腫) ②顕微鏡的多発血管炎(Microscopic PolyAngitis; MPA)
……………………………………………………………………………… ………………………………………
(2)免疫複合体関連型
ANCA:(-)
蛍光抗体法:免疫複合体(IC)(+)
主な疾患:①ループス腎炎 ②紫斑病性腎炎
………………………………………………………………………………………………………………………
(3)抗糸球体基底膜抗体関連型
ANCA:(-)
蛍光抗体法: 抗GBM抗体(+)
主な疾患:Goodpasture症候群
……………………………………………………………………………………………………………………

肥厚性幽門狭窄症と腸重積について
肥厚性幽門狭窄症は、出生後2~3週間目(1ケ月以内)で、数日~1週間~2週間かけて
じわじわ幽門周囲の筋肉が肥大し、食物などが胃で止まり、逆流を起こす。
一旦嘔吐しても、疼痛はないので腹が減って、ミルクを飲みたがる。
一時的に、食物などの通過ができるようになり、幽門部を通過できる。
肥厚してくるとまた逆流して嘔吐するが、絞扼されていないため疼痛はない。
腸で栄養や水分が取りにくいので、嘔吐した直後でもミルクを飲みたがる。
→水分不足で大泉門陥凹、皮膚がしわしわになる。
→また少し飲める時期がある。
→いよいよ肥厚が進むと、飲んでも噴水状に嘔吐する。
→親が心配して2週間後くらいに受診する。
→一般的に点滴が必要。

腸重積は、数時間で症状が完成する緊急性疾患。
24時間たつと、腸壊死になってしまう。
生後10ヶ月くらいで、急に回盲部の小腸と大腸の接合部(虫垂の近く)が大腸側(肛門側)に入り込むことが多い。
→猛烈な痛みがあり激しくなく。
→絞扼が短時間緩むと泣き止む。
→また激しい疼痛で激しくなく。
この繰り返しの間に、1~2回嘔吐するが嘔吐量は大したことがないため、
一般的に点滴は不要。
→親が心配して発症して数時間で受診する。
→激しい間欠性の嘔吐があり、激しく泣くので腸重積を疑い、浣腸する。
→血便の確認→高圧注腸する。嘔吐から24時間以上の場合は原則として開腹手術。
又は、高圧注腸で整復出来なければ開腹手術(Hutchinson手技)で治療。

発症してからの時間を書くと、どちらの病名かすぐ分かってしまうので、
最近の問題では書いてない問題もある。
生後10ヶ月だから腸重積。
106回は、生後10ヶ月の腸重積疑いが遷延して、24時間以上たってから受診。
この場合は、開腹して手術が必要であり、長時間水分補給ができていないので、
最初の処置として点滴輸液
高圧浣腸は禁忌!!
糸球体病変
病理像が決め手
糸球体の膜がやられてたら蛋白尿
メサンギウムがやられていたら(細胞が増えていたら)血尿がでると考える。

あとは、溶連菌感染後→急性糸球体腎炎
小児のネフローゼ→微小変化もしくはFSGS
小児のネフローゼかつ血尿→FSGS
中年のネフローゼ→膜性腎症(背景に悪性腫瘍)
急激な血尿と蛋白尿→急速進行性糸球体腎炎(背景に血管炎やグットパスチャー)
慢性的な血尿と蛋白尿→膜性増殖性糸球体腎炎

まず「腎炎」と名のつくものは「炎症」なので血尿が目立つことを前提にして

進行の早い3つ:
先行感染の2~3週間後→急性糸球体腎炎
それより発症が早い(数日遅くても~1週間)→IgA腎症
※同じような既往歴なら、すぐ発症するIgA腎症の方が予後不良っぽいイメージ
急速進行性糸球体腎炎は、経過が急なのに感冒の既往の記載がなく
他臓器の血管炎みたいな症状が記載されていたりする
あと、補体低値となる疾患は、包帯のループを糸で巻くぞう!の3つだけ
(補体低値=ループス腎炎、急性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎)

ネフローゼ4つ:
  • 小児で、蛋白尿以外に本当になにもないときは微小変化型
  • 巣状糸球体硬化症は、一部だけミッチリしていてあとはスカスカな糸球体、一度見ておけばすぐわかる
  • 膜性増殖性糸球体腎炎は「腎炎」だから血尿をきたすので、
対する膜性腎症(腎「炎」ではない!)は蛋白尿が主
これらは病理像がちと難しいが、炎症細胞っぽい核が密集してるのが
膜性増殖性糸球体「腎炎」と思っておくと8割方当たる

Vogt-小柳-原田病のまとめ
①先行する感冒様症状があり、<前駆期>
②急激な視力低下を伴う眼症状が出現し、
③漿液性網膜剥離、 肉芽腫性虹彩毛様体炎(ぶどう膜炎)、内耳機能障害(耳鳴や感音性難聴)みられ、
              <眼病期>

④2~3ケ月後に白毛(睫毛、眉毛)や皮膚の白斑、脈絡膜の色素脱失により眼底造影で赤みを増す(「夕焼け眼底」)とき、
              <回復期>
     →Vogt-小柳ー原田病と診断する。
治療:
①ステロイド全身投与
②散瞳薬(アトロピン)

検査:①螢光眼底造影 ②髄液検査(頭痛は漿液性髄膜炎(髄液内細胞増多)による可能性が高いため)

盲膜色素上皮細胞(メラノサイト)に対する自己免疫に基づくぶどう膜炎(虹彩毛様体炎)である。
視力障害を伴う眼症状はほぼ同時に両眼で進行し、
難聴、髄膜炎(髄液検査必要)、毛髪の白変、皮膚白斑(皮膚症状は回復期)などの全身症状も伴う。
20~40歳代の女性に多く見られる。

疾患と遺伝形式のまとめ
①常染色体優性遺伝:
1)Marfan症候群 
2)網膜芽腫(網膜芽細胞腫)
3)von Recklinghausen病
4)Hunting舞踏病
5)歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症
6)骨形成不全症
7)筋強直性ジストロフィー
8)多発性内分泌腫瘍(MEN)
9)家族性甲状腺髄様癌
10)家族性高βリポ蛋白血症
11)遺伝性球状赤血球症
12)Crigler-Najjar症候群II型(Ⅰ型は常劣)
13)Charcot-Marie-Tooth病
②常染色体劣性遺伝:
1)フェニルケトン尿症 
2)嚢胞性線維腫 
3)白皮症 
4)糖原貯蔵病 
5)Hurler症候群:先天性ムコ多糖代謝異常(Hunter症候群のみ伴列)  
6)Morquio症候群:先天性ムコ多糖代謝異常(Hunter症候群のみ伴列)
7)Tay-Sachs病
8)先天性副腎皮質過形成症(21-hydroxylase欠損多い、11-hydroxylase欠損8%、21-hydroxylase欠損まれ)
(21-hydroxylase欠損は救急疾患。対処しないと嘔吐、高K血症、意識障害、心不全で死ぬ)
9)Wilson病
10)ガラクトース血症
11)Crigler-Najjar症候群Ⅰ型(II型は常優)

③伴性劣性遺伝:
1)血友病A、B
2)デュシェンヌ型筋ジストロフィー
3)赤緑型色覚異常
4)Kennedy-Alter-Sung syndrome
5)Hunter症候群:先天性ムコ多糖代謝異常(Hunter症候群以外は常劣)
6)Lowe症候群:
7)副腎白質ジストロフィー
8)Lesch-Nyhan症候群

④伴性優性遺伝:
1)alport症候群の一部
2)レット症候群の一部
⑤多因子遺伝:
1)口唇口蓋裂
2)心室中隔欠損症
3)幽門狭窄
4)無脳症
5)先天性股関節脱臼
⑥ 母系遺伝:
1)ミトコンドリア脳筋症
(CPEO(KSS)、MELAS、MERR、Leigh脳症)

⑦常染色体劣性および常染色体優性
1)Kallmann症候群(カルマン症候群)
⑧常染色体異常
1)Down症候群:21トリソミー(47X,+21)、転座型、モザイク型
2)猫鳴き症候群:5番染色体の短腕欠損
3)18トリソミー症候群:18トリソミー
3)Prader-Willi症候群:15番染色体長腕q11-q13の欠失
⑨性染色体異常
1)Turner症候群:45XO(又は45、XO/46、XXのモザイクなど)
2)Klinefelter症候群:47XXY

多発性内分泌腫瘍
MEN1型:常優(11q13) <PPP>
MEN2A型:常優(Sipple症候群:10q11,2のコドン634点突然変異) <PTA>
MEN2B型:常優(10q11,2のコドン918点突然変異) <NATO>

P(Pituitary) P(Pancreas) P(Paratyroid) T(Tyroid) A(Adrenal)
N(Nerve) A(Adrenal) T(Tyroid) O(Others)

副腎皮質ステロイド 主な作用(副作用を主体として)
中枢神経系症候:人格変化,精神病,けいれん,多幸症,うつ状態,良性頭蓋内圧亢進症(a)
眼症候:白内障(a),眼内圧亢進(a),網膜症(h)          
皮膚症候:皮膚線条(b),皮膚希薄化,創傷治癒遅延,紫斑(b),皮下脂肪織炎(特に治療中止後)(a)  
心循環系症候:水およびNa貯留,高血圧(b),低カリウム,アルカローシス,心不全悪化
消化器系症候:消化性潰瘍,膵炎(a),食欲亢進,肝障害
骨筋肉系症候:骨粗鬆症(d),無菌性骨頭壊死(a),ミオパチー
免疫系関与症候:易感染性,感染症の増悪(i)(細胞性免疫低下,抗体産生低下),炎症反応低下,単球減少,リンパ球減少,好酸球低下
内分泌代謝系症候:下垂体・副腎機能抑制,性機能不全(b),月経異常(b),多毛症(b),男性化症(b),高血糖・糖尿病悪化,
高脂血症,異化亢進,体幹脂肪沈着および満月様顔貌,ざ瘡(a),小児における成長遅延
その他:白血球増多,血栓症,過敏反応(e),薬物相互作用(g)
     ̄ ̄ ̄ ̄ ̄ ̄
a)ステロイド治療に伴う副作用(iatrogenic)としては主にみられ、特発性クッシング症候群ではみられない症候.
b)特発性クッシング症候群でより多くみられる症候.
c)水・ナトリウム貯留作用は少ない.
d)高齢者および閉経後の女性に多い.
e)気管支喘息の悪化をみることがある.添加物としての乳糖にアナフィラキシー症状を呈することがある.
f)ミネラルコルチコイド作用が強い.
g)リファンピシン,バルビツレート系薬物,フェニトイン,カルバマゼピンなどは
肝薬物代謝酵素を誘導するため併用にてステロイドの薬球効果が減少する.
h)中心性漿液性網脈絡膜症,多発性後極部網膜色素上皮症.
i)投与中、水痘,麻疹に感染すると重症化し,致命的となることがある.

便
血便
血液の付着または混入が肉眼で確実に認められる糞便。広義には上部消化管出血時のタール便も含むが、狭義には下部消化管出血時,特に直腸・肛門病変時の新鮮血便を指す。
出血源が肛門に近いほど、また出血量が多いほど鮮紅色になる。

下血
下血は消化管内に出血した血液の混じった便が肛門より排出されることをいう。
一般に消化管出血は、Treitz(トライツ)靭帯より口側からの出血による上部消化管出血と、
それより肛門側からの下部消化管出血に分けられる。
下血は上部,下部すべての消化管出血で起こりうる。
また、鼻出血、口腔内出血の場合も出血が多く、血液が多量に嚥下されたときには下血をきたす可能性がある。

トライツ靭帯
十二指腸が膵臓下縁で前方に曲がって空腸とつながる部分(十二指腸空腸曲)を横隔膜右脚に固定している、
結合組織線維に筋線維の混じった帯。
表面は腹膜に覆われ、上十二指腸ヒダを構成する。
外科手術の際に手で触れることにより空腸の開始部を確認することができる。

【卵巣腫瘍】
○卵巣の上皮由来(表層上皮性):子宮の組織に類似。
 ・卵管類似:漿液性(CA125↑)。
 ・子宮体部類似:明細胞性(マーカーなし)。
 ・頸管類似:粘液製(CA125↑、CA19-9↑、CEA↑)。

○卵胞由来(胚細胞性):受精、妊娠の経過を取る。
 ・受精卵類似:未分化胚細胞腫(LDH↑)。
 ・絨毛類似:絨毛癌(hCG↑)。
 ・胎芽類似:胎児性癌、奇形腫、成熟奇形腫(CA19-9↑)。
 ・卵黄嚢類似:卵黄嚢腫(AFP↑)

○間質由来
 ・線維腫:良性腫瘍だが胸水を合併。

○性腺間質性
 ・Eを分泌:莢膜細胞腫、顆粒膜細胞腫。
 ・Aを分泌:Leydig細胞腫(良性)、Sertoli細胞腫(良~悪性)。

○治療
 ・非胚細胞性:パクリタキセル+シスプラチン。
 ・胚細胞性:ブレオマイシン+エトポシド+シスプラチン

  • 高齢女性で不正性器出血は子宮体癌とE産生腫瘍を考える。

網膜中心動脈閉塞症のまとめ
概念:網膜中心動脈が視神経乳頭内を通る部分(篩板)で、血栓や壁の硬化性変化で内腔が途絶し、
   瞬時に高度の視力障害や視野障害を生じたもの。

原因:塞栓による閉塞が多い。
   基礎疾患との合併(動脈硬化、弁膜症などの心疾患。糖尿病、高血圧症、緑内障)→精査必要
臨床像:片方の目が突然ほとんどみえなくなる。つまり片眼性の急激な高度の視力低下及び高度な視野障害で発   症する。
   ほかに網膜の狭細、視神経萎縮。
   壮年、老年の男性の片眼に多い。
   ただし網膜中心動脈閉塞症でも,脈絡膜血管系の毛様網膜動脈が黄斑部を養っていると,
   視野障害が高度でも、視力が良好なことがある。

検査:眼底:網膜全体が白濁し、網膜血管は補足、走行は不明瞭。cherry-red-spotを認める
   蛍光眼底検査:閉塞領域で蛍光色素の流入遅延を認める。
治療:網膜の神経要素は、40分以上の虚血で不可逆と言われており、迅速に治療を進める。
   発病直後なら、眼球マッサージを行う。ほかに亜硝酸アミル(血管拡張薬)の吸入。
   前房穿刺による減圧降下、酸素吸入を行うこともあるが、治療効果は不良の事も多い。
予後:視力の予後は不良であることが多い。

cherry-red-spotをきたす疾患
①網膜中心動脈閉塞症 ②Tay-Sachs病
③Nieman Pick病   ④異染性白質ジストロフィー

ぶどう膜炎(虹彩毛様体炎)まとめ
…………………………
 |ぶどう膜とは|、虹彩、毛様体、脈絡膜をいう。
…………………………
ぶどう膜炎は比較的急激に視力障害をきたす疾患で、肉芽腫性と非肉芽腫性に分けられる。
①肉芽腫性:サルコイドーシス、原田病、交感性眼炎、結核、梅毒、ヘルペスなどのウイルス疾患、
トキソプラズマ症、レプトスピラ、細菌、真菌感染、寄生虫など

②非肉芽腫性:Behcet病(ベーチェット病)、強直性脊椎炎、
       関節リウマチ、Reiter症候群、潰瘍性大腸炎、糖尿病など。

自覚症状:三叉神経刺激による充血、羞明、疼痛、流涙:視力低下、霧視、飛蚊症、調節障害、変視症、暗点など。
所 見:毛様充血、前房の炎症、前房蓄膿、縮瞳、虹彩後癒着、硝子体混濁、視神経乳頭の発赤、網膜の滲出斑、併発白内障、
続発性白内障、続発性網膜剥離、眼球癆など

羞明まとめ
羞明は眼内に大量の光が入る場合(光彩異常、散瞳)と光に対する過敏症が原因となる場合がある。
1.眼内に大量の光が入る場合
白内障、散瞳剤使用後、病的散瞳(動眼神経麻痺)

2.眼球の光に対する過敏性亢進
角膜疾患(睫毛内反症、角膜炎、角膜潰瘍など)、ぶどう膜炎(虹彩毛様体炎)

3.先天的な原因
先天緑内障(牛眼)、白子、全色盲(一色型色覚)

神経芽細胞腫(まとめ_)
尿VMA(+)
腹部レントゲン写真で、石灰化像をみることがある。
骨転移しやすい。(Wilms腫瘍は肺、肝転位しやすいが、骨転移はまれ)
腫瘍は静脈性腎盂造影で下方への偏位を認めることがある。
通常、腎臓の嚢胞状変化は伴わない。
ビンクリスチン、シクロホスファミドが第一選択薬となる。
(アクチノマイシンDはWilms腫瘍で第一選択薬である)
2歳以上の症例では予後不良である。1歳未満児では治療予後が良い。
交感神経芽細胞から生じる腫瘍で、アドレナリン、ノルアドレナリン、ドパミンを産生分泌する。
原発部位としては副腎髄質が最も多い。
自然退縮するものから致死的経過をとるものまであり、この多様性に対応した治療法の選択が重要となる。
①5歳未満に好発し、
②腹部に充実性腫瘤があり、正中線を越え、表面凹凸で、
さらに骨、関節痛、眼球突出がみられ、
③尿VMA(+)HVA↑、血清NSE(+)のとき
 →神経芽細胞腫を考える。

神経芽細胞腫に次いで多いのは、Wilms腫瘍。
神経芽腫では早期発見例で、しかも病期によっては自然寛解例が見られる。

Wilms腫瘍(Wilms' tumor)まとめ

神経芽細胞腫に次いで発生頻度が高い。
5歳以下、特に3歳以下で多く見られる。
泌尿器系を中心として合併奇形の頻度が高く、腎杯の破壊、腎盂の変形が特徴的のため、静脈性腎盂造影は診断上有用である。
また患側が造影されないことも多い。

①乳児検診などで、正中線を越えない表面平滑、境界明瞭な弾力性のある腹部腫瘤が見られ、
②腹部Echo、CTで腎部に一致した内部構造不正なSOLが認められたとき
  →Wilms腫瘍を考える。
組織学的に多様で、肺に最も多く転移する
肝にも転移することがある。(骨転移はまれ)
合併症として虹彩欠損がある。
治療
外科的治療が基本(皮膜でおおわれており摘除可能)
放射線、アクチノマイシンDに対する感受性も高い。
2年生存率90%以上、5年生存率70%以上ある。
高い完全治癒率が得られる。
尿検査では血尿が認められないことも多い。

乳幼児にφ10㎝以上の腹部腫瘤が見られた場合には
①神経芽細胞腫 ②Wilms腫瘍 ③肝芽腫 の3つを考えなければならない。
(①では尿VMA(+) ③では血清AFPが高値を示すことが90%以上)
(①は表面凹凸で硬い ②では表面平滑、境界明瞭)

脳血管
      内頚動脈系         椎骨脳底動脈系
………………………………………………………………………………………………
運動障害  症状は身体の一側に現れる  症状は身体の一側、両側など多彩
感覚障害  同上            同上
視力障害  一眼の一過性失明      中心回避型視野欠損
      (一過性黒内障)       一側又は両側の同名半盲
      まれに同名半盲
小脳症状  なし            運動失調・動揺歩行
脳神経症状 まれ            構音・嚥下障害
                    複視
自覚症状  失語            回転性めまい、両眼かすみ、嘔吐
発作回数  少ない(症候は同じ)     多い(症候の変動)
梗塞移行  梗塞を起こしやすい     梗塞を起こすことは少ない

  • 椎骨脳底動脈系のTIAは、内頚動脈系のものに比べて症状が複雑である。

眼科検査法
1.色覚検査:検査法にはアノマロスコープ・ランタンテスト・100hueテスト・パネルDで15などがある.
2.視覚誘発電位:フラッシュやチェッカーボード(市松模様)による視覚刺激による脳波の変化を検査する.
視神経以降後頭葉までの障害がある場合に有用である.
3.蛍光眼底造影:フルオレセイン液を静注し,網脈絡膜の血管状態をみる.
うっ血乳頭,原田病,網膜動脈および静脈閉塞症,糖尿病網膜症,中心性漿液性網脈絡膜症,黄斑変性症,
Behcet病,視神経炎、脈なし病,網膜血管炎などの疾患で有用である.
4.細隙灯顕微鏡検査:前眼部から眼底までの組織を顕微鏡的に観察するもの.
眼科的所見を取るために必須の検査である.透見できない場合に他の検査を考慮する.
5.網膜電図(ERG):一般的には網膜の局所変化には対応しない.
糖尿病網膜症,網膜色素変性症,小口病などで有用である.
①消失型;網膜色素変性症,網膜全剥離など
②減弱型;網膜色素変性症,白点網膜症,クロロキン網膜症,小口病,網膜(部分)剥離,ぶどう膜炎など
③増強型;高血圧性眼底,視神経萎縮④陰性型;糖尿病網膜症,網膜中心動脈閉塞症,脈なし病
6.眼電図(EOG):網膜機能検査,眼振検査,視運動眼振検査および視表追跡検査.
初期の網膜色素変性症の検出に有用である.


アルコール性ケトアシドーシス
診断のポイント
【1】アルコール依存症などの大酒家にみられ,食事摂取不良と脱水が誘発する.
【2】anion gapが増加した代謝性アシドーシスで,他の原因が除外される.
 anion gap=[Na+]-([Cl-]+[HCO3-])
 (AGの基準値:anion gap (AG)の正常値は12±2mEq/lである)
【3】ケトン体が検出されるが,尿ケトン体検査には偽陰性がある.
【4】嘔気,嘔吐のため断酒しアルコールが検出されないことも多い.

検査とその所見の読みかた
【1】pHは重症度を反映するが,嘔吐やアルコール離脱症状による代謝性・呼吸性アルカローシスが混在し,
軽症ではpHが正常や軽度アルカリ性のことも多い.
【2】血中ケトン体分画では,βヒドロキシ酪酸(3-OHBA)がアセト酢酸(AcAc)の5~10倍多い.
【3】通常の尿ケトン体検査は20~90%の症例で陽性になるが,ニトロプルシド反応が
アセトンおよびアセト酢酸(AcAc)を検出しβヒドロキシ酪酸(3-OHBA)に反応しないため偽陰性が多い.←DKAとの違いで重要
【4】血糖値は300mg/dl以下であり,アルコール性低血糖を伴うことが多い.

確定診断のポイント
【1】飲酒食事状況の問診.
【2】anion gapの増加したアシドーシス.
【3】尿ケトン体検査陽性または血中ケトン体分画でβヒドロキシ酪酸(3-OHBA)の増加。

治療法ワンポイント・メモ
【1】生理食塩水とブドウ糖の点滴投与により,病態の原因となる脱水,グリコーゲン枯渇,NAD/NADH比の低下を補正する.
【2】Wernicke脳症の予防のためチアミンを静注する.
【3】重炭酸の投与は通常必要がない.アシドーシスにより心血管動態異常が生じた場合に限り有用である.
【4】アルコール離脱症状の可能性があればベンゾジアゼピンで予防する.

夜盲をきたす疾患
夜盲は、網膜の杆体の機能障害により起こる。

1.先天性
①進行性
網膜色素変性症(Laurence-Moon-Biedl症候群、Usher症候群、Refsum症候群)
脳回転状脈絡膜(常染色体劣性遺伝)
choroidermia(性染色体劣性遺伝)、白点状網膜炎
②停止性:小口病、眼底白点症

2.後天性
①ビタミンA欠乏症
②眼球鉄錆症(眼球内鉄異物の放置により夜盲に至る)

Lurence-Moon-Biedl症候群(ローレンスムーンビールド症候群)
肥満、性器低発育、知能障害がある。網膜色素変性症により夜盲を生じる。

白血病の染色体
9   : 22   CML
8 -1=  21   M2
=
17 -1=: 15   M3

   16      M4

EBV関連疾患
バーキットリンパ腫・ホジキンリンパ腫・節外性NK/T細胞リンパ腫・血管免疫芽球型T細胞リンパ腫・上咽頭癌・伝染性単核球症

DKAのインスリンによる治療中の脳浮腫について
脳浮腫は若年のDKA患者に生じる事が多い。インシュリン点滴による治療開始後2~24時間に頭痛,
再昏睡や無呼吸が突然生じ、
急速に神経学的所見が増悪し、ついには脳幹部のヘルニアをきたす。
その発症メカニズムは不詳であるが、急速すぎる水とNaの投与の結果、血漿浸透圧の低下により
脳内へ水分が移行するためと考えられている。

脳浮腫の可能性が疑われた場合は、頭部CT検査による確認を要する。
脳浮腫の場合は下記を投与する。
処方例 下記の1)と2)または3)を併用する
1)グリセオール⇒注 1回200mL/時 1日1-2回 点滴静注
2)リンデロン⇒注 1回8mg 1日1回 静注
3)ソル・コーテフ⇒注 1回200mg 1日1回 静注

クッシングの鑑別
クッシングの話が出たから
クッシング疑い患者が紹介されてきたとします
デキサメサゾン少量で抑制→ただのデブ,もう来んなよ
1,デキサメサゾン少量で抑制なし→クッシング症候群,マンドクセ('~`;)
2,デキサメサゾン大量で抑制→クッシング病,脳外科紹介っと
3,大量で抑制なし→副腎かよ
どっちにしろオペで副腎取るけど紹介前に鑑別して診断
5,性ホルモン(DHES)
上がる→副腎癌
下がる→副腎腺腫
例外の異所性もお忘れなく
出典:スレ106 649コクシマン氏

自己免疫性溶血性貧血Autoimmune Hemolytic Anemia(AIHA)
自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は,自己赤血球上の抗原に対し抗体が産生され,
体内における赤血球の崩壊亢進(溶血)が起こり発症する貧血である。
<末梢血液>
①ヘモグロビンの低下と網赤血球数の増加。
②平均赤血球容積(MCV)は高値を呈することが多い。特に,赤血球凝集がある場合は極端な高値となる。
③赤血球形態上,多染性大赤血球(網赤血球)と小球状赤血球が混在。
④Evans症候群(特発性血小板減少性紫斑病+温式AIHA)では血小板数の低下。

<特徴>
①貧血,黄疸。
②ヘモグロビンの低下と網赤血球数の増加。
③間接型ビリルビン,LDHの上昇とハプトグロビンの低下。
④骨髄で赤芽球の増加。
⑤直接Coombs試験が陽性。
<症候>
①罹病期間,溶血の程度により貧血症状の程度は幅広い。
貧血が強度であったり急激発症の場合は,心不全症状を伴うことがある。
②黄疸は軽度であることが多い。
③脾腫を触知する症例は半数以下である。
④ヘモグロビン尿を認めることがある。
⑤CADでは寒冷曝露によるRaynaud現象や指趾末端のチアノーゼを認める。
⑥続発性では基礎疾患の症状・所見を認める。基礎疾患として
自己免疫疾患と悪性リンパ腫などのリンパ増殖性疾患の頻度が高い。

心電図の読み方基本
心電図の基礎だけ頭に入れて
症例問題を解く時は症例の話からたぶんこれだなーと思って心電図みてますよ
例えば長時間の胸痛はAMI
健康な人がいきなり心電図異常を指摘されたとかならWPW
失神ならブロックの不整脈,または特殊な心電図
こんな感じです
少し応用ならASDは右脚ブロック、 右室肥大,右軸偏位
ECDは似ていて右脚ブロック、右室肥大ですが,左軸偏位です
軸のみかたはⅠ誘導とaVfだけを見て自分は決めてます
Ⅰ誘導が-でaVfプラスなら右軸偏位
Ⅰ誘導+でaVf-なら左軸偏位です
他に心電図見たらこの疾患に確定な心電図もありますから頭に入れてください
出典(コクシマン氏)

薬剤性肝障害 drug‐induced hepatitis
「機序による分類」
…………………………………………………………………
分類 中毒性肝障害 アレルギー性肝障害
頻度 低い 高い
機序 薬物自体 過敏反応
発症時期 服用量次第 4週間以内
前駆症状 なし アレルギー症状

「症状による分類」
分類 肝細胞障害型 胆汁鬱滞型
…………………………………………………………………
肝臓系酵素(ALT AST LDH) ↑↑↑ 、↑
胆道系酵素(ALP LAP GTP) ↑、 ↑↑↑
症状 :発熱・発疹、 掻痒・黄疸
薬剤中止後  改善は早い 改善は遅い
治療 グリチルリチン、 ステロイド・ウルソデスオキシコール酸
原因
(肝細胞障害型) INH、RFP、α-メチルドパ、四塩化炭素、クロロホルム、アスピリン、テトラサイクリン、ハロセン、アセトアミノフェン
(胆汁うっ滞型)蛋白同化ホルモン、経口避妊薬、サルファ剤、クロルプロマジン、RFP、プロピルチオウラシル
(INHは肝細胞障害型が主体)

「暗記」
明日のテストを、汗と苦労で乗り越える(障害型)
苦労を避ける、プロはドーピングで捕まる(鬱滞型)
http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s5/s5448.htm
出典 106スレ 776氏

ちなみに俺は半分屁理屈(?)で覚えた
(1)胆汁産生トラブルメーカー型
(∵ステロイド代謝に干渉 → コレステロール産生にトラブル?)
 ①蛋白同化ステロイド薬(男性ホルモン系)
 ②経口避妊薬(女性ホルモン系)

(2)抗脂溶性ホルモン型
(∵脂溶性ホルモン阻害 → 胆道系に影響?)
 ①プロピルチオウラシル(抗甲状腺薬)

(3)乳化不全型
(∵高分子脂溶性物質 → 胆汁分泌に影響?)
 ①シクロスポリン

(4)その他(これだけ暗記、おそらく自己免疫学的な胆道系の炎症を誘発する物質)
 ①クロルプロマジン
 ②エリスロマイシン

cf. アセトアミノフェンの中間代謝産物(グルクロン酸抱合?)は激烈な肝毒性・胆道毒性をもつ。
⇒ 大量投与時やアルコール常習者などで、肝細胞障害と胆汁うっ滞が同時に発生する。
出典106スレ 778氏

脳のまとめ
脳出血と瞳孔(・∀・)イイ!!
 「比較が微妙だ」被殻 → 病側
 「死なないか」 視床 → 内下方
 「強制的に」  橋  → 正中(・縮瞳)
 「昇龍拳だ」  小脳 → 健側
家族性アミロイドニューロパチー
  下痢と便秘の繰り返し、蛋白漏出性胃腸症(→ALBUMIN徴収)、血清トランスサイレチン↑
髄液所見γグロブリン↑ … SLE、MS、神経ベーチェット
放射線感受性の良い脳腫瘍 … 胚芽腫、髄芽腫medulloblastoma
Kennedy-Alter-Sung
 + 伴劣、トリプレットリピート
 + アンドロゲン受容体機能障碍→女性化乳房、インポテンツ、無精子症、精巣萎縮
 + 下位運動ニューロン障碍→筋力↓、筋萎縮、球麻痺、線維束攣縮
 + 知能低下は無し
triplet repeat
 + CAG(→Glu)…Huntington、KAS、SCA-1,2,3(MJD)
 + GAA(→Glu)…Friedreich
 + CTG(→Leu)…筋強直性ジストロフィー
Adie症候群…瞳孔強直(散瞳・対光反射消失、輻輳反射消失)
Argyll-Robertson瞳孔…縮瞳、対光反射消失、輻輳反射ok →梅毒、DM、MS、松果体腫瘍
Charcot-Marie-Tooth(下肢遠位からの慢性進行性polyneuropathy)
  垂足(両側前脛骨筋麻痺)→鶏歩「最近スリッパが脱げやすくなった」
頭部CTで造影効果…abscess、meta、glioblastoma、meningioma
両側性MLF→多発性脳梗塞、MSなど
Parkinsonに対する脳深部刺激療法DBSのターゲット→視床下核
MRIの造影剤はガドリニウム!ガリウムじゃないよ。われながらアホすぎる。

Schonlein-Henoch紫斑病(シェーンラインヘノッホ紫斑病)SHP
概念:アレルギー反応により毛細血管の透過性亢進をきたし、組織の浮腫、出血をきたす疾患。
その本体はIgAが関与する全身の細小血管炎。
疫学:幼児期後半~学童期に多い。男児に多い(若年者>成人)
病理:小血管周囲の炎症性細胞浸潤と血管壁のIgA沈着が特徴とされる。
症状:上気道炎が先行し、全身の紫斑の他、関節炎・腎炎・消化器症状などの合併をみる。
 前駆症状:感染症状…………急性上気道炎(特に溶連菌)、胃腸炎が多い。
       ↓1~3週間後
 発熱、急性腹症、関節痛、紫斑(四肢末端)、Quincke浮腫で発症。
       ↓さらに1~3週間後
 腎症状を呈する(紫斑病性腎炎)
   →IgA腎症類似の腎障害(血尿、蛋白尿)が主で、ネフローゼ症候群を呈することがある。乏尿は稀。
※腸重積を伴うことがある。
※紫斑は、左右対称で、下腹部、臀部、四肢伸側部に多い。
 丘疹状で触知可能である(palpable purpura)(ITPによる点状出血は平坦で触知出来ない)←105回画像

検査:診断は臨床症状と経皮針生検による(腎病変の主体は糸球体)※間質ではない。
(血液)①全ての凝固因子正常(時にⅩⅢ因子の低下)←←←←105回出題
    血小板数正常
    ※Rumpel Leede試験は血管壁の脆弱化のため、本症では陽性となる。
   ②WBC(好中球、好酸球)の軽度増加  ←←←←←←(好酸球の増加:過去問既出)
   ③血清IgA↑のことあり(IgG、IgEは変化しない)。補体は正常。 ←←←←105回出題
(腎光顕)組織上でIgA腎症様の所見を呈する。(メサンギウム増殖性腎炎)
(腎螢光)メサンギウム領域を中心に、糸球体基底膜に沿ってIgAや補体(C3)が沈着。
治療:紫斑出現から数週間でself-limiting(自然治癒)することが多いので、対症療法が主体。
ただ腎病変の有無が本疾患の予後を決める上で重要なため、腎病変がある場合は腎病変に対する治療が基本となる。
(1)対症療法:腹部症状、関節症状に対して副腎皮質ステロイド。重症例には第ⅩⅢ因子製剤が適応となる。
(2)腎病変がある場合:抗血小板薬、ヘパリンなどの抗凝固薬、副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬。
予後:予後良好だが、慢性腎炎に移行する例(5~10%)もある。死亡例は年間数例。
患者のケアと指導:腎病変が長期予後を決定するので、定期的な受診により血清検査(クレアチニン値)と尿を調べるよう指導する。
ネフローゼ症候群を合併した場合には末期腎不全に移行しやすいことも家族に説明しておくと良い。

ITPとSHPの鑑別
         特発性血小板減少性紫斑病(ITP)  Schonlein-Henoch紫斑病(SHP)
発疹(初期)         点状出血            点状出血
発疹(3日目以降)     点状出血            斑状に融合 ←←105回は斑状の図で出題
発疹の隆起         (-)平坦           (+)丘疹
発疹左右対称性       あまりはっきりしない  比較的きれいに左右対称性にでる
血小板数          減少               正常
Rumpel-Leede試験    陽性               陽性
アレルギーの型      II型               Ⅲ型

SHPは点状出血が比較的きれいに左右対称性にでるため両足の画像で出題されることが多かったが、
すぐ区別がついてしまうので最近は、片足だけの画像で出ているようです。
また発疹出現直後の点状出血の図での出題から、斑状の図での出題に変わってきている。
発疹が始まってから、1週間後でも点状出血のままなら→ITP、斑状に融合なら→SHP

ITPは、自己免疫性溶血性貧血と並んで、II型アレルギー。
SHPは、免疫複合体を介したIII型アレルギー反応による血管障害と考えられるため,
アレルギー性紫斑病あるいはアナフィラキシー様紫斑病anaphylactoid purpuraともいう.
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