血液・造血器1

更新日時 2012-08-23 17:09:24 (Thu)

問題1
MCV=Ht×10÷RBC(例462万は4.62と入力)
80~100 正常
~80 小球性低色素性貧血 
80~100 正球性正色素性貧血 
100~ 大球性正色素性貧血    で計算される。

また、ヘモグロビン(Hb)の基準値は男14~18g/dl、女12~16g/dlとされる。

では、MCVが80未満で小球性低色素性貧血と計算された場合は、
(1)例えば男ならHbは必ず14未満となっているのだろうか?
(2)Hbが14以上なら、MCVで80未満でも正常と判断して良いのか?
+ ...
解説
MCVが80~100なら
Hbが男なら14未満なら、 正球性正色素性貧血で
14以上なら正常ということか。
<基準値>
赤血球数(RBC)男410~530万/mm3、女380~480万/mm3
ヘモグロビン(Hb)男14~18g/dl、女12~16g/dl
ヘマトクリット(Ht)男40~48%、女36~42%

問題2
遺伝性球状赤血球症は正球性正色素性貧血?正球性高色素性貧血?
+ ...
解答
正球性高色素性貧血
解説
遺伝性球状赤血球症HSは、平均赤血球ヘモグロビン濃度MHSH↑(36以上)
低色素性、正色素性、高色素性の定義はMCHCの数値で決まっている。
(30以下):(31以上35):(36以上)
小球性低色素性貧血・正球性正色素性貧血・大球性正色素性貧血
国試的にはこれらに分類されるのが一般的だが、HSだけは例外

問題3
punched-out lesionを示す疾患はどれか。すべて選べ。
(1)痛風
(2)多発性骨髄腫
(3)サルコイドーシス
(4)histiocytosis X(骨組織球症)(LCH)
(5)癌のメタ
+ ...
解答
1、2、3、4
解説
骨打ち抜き像(punched-out lesion)と周囲の骨硬化によるedgingは
痛風に特異的な所見と考えられている。
punched-out lesionは痛風では尿酸塩による骨破壊像であり,
初回発作時に認められることは殆どなく,痛風関節炎を繰り返した症例に多い.
骨打ち抜き像(punched-out lesion)で、多発性骨髄腫の骨破壊機序は骨髄腫瘍細胞から産生される破骨細胞活性化因子(OAF)により、
破骨細胞が活性化され、骨融解などの骨病変をひき起こす。
また,類似する所見は関節リウマチ,多発性骨髄腫,histiocytosis X(骨組織球症)(LCH)、サルコイドーシス、癌のメタなど種々の疾患で認められる.

「パンチされたら サルも メタメタ痛くて エンエン ヒステリー」

問題4
成人T細胞白血病/リンパ腫(ATLL)では、どれが致命傷になりやすいか?
①高Ca血症
②WBC上昇
③flower cellと呼ばれる異常リンパ球の出現
④はでな皮膚紅斑
+ ...
解答
1
解説
急性型・リンパ腫型でははでな皮膚紅斑が見られる。
①高Ca血症が致命的になりやすいので、
高Ca血症には、ビスホスホネート、生食輸液+ループ利尿薬。
ATLLでは、腫瘍細胞がPTHrPという副甲状腺ホルモンと共通の構造を持つ
蛋白質を産生しPTH受容体を介し、カルシウム産生が止まらなくなるため高Ca血症になる。

問題5
悪性リンパ腫に対する抗癌剤使用により腫瘍崩壊症候群が起きた。
血液検査で認められるデータは次のうちどれか。2つ選べ。
①高尿酸血症
②高乳酸血症
③低リン血症
+ ...
解答
1、2
解説
腫瘍組織の崩壊により高尿酸血症、高リン血症、高カリウム血症、低カルシウム血症、腎不全などをきたす。
また臨床的には問題にならないが、高乳酸血症による乳酸アシドーシスも起こしうる。
低カルシウム血症は、腎不全で活性化ビタミンDができないから。
悪性腫瘍に対して抗癌剤を使用するときに、腫瘍崩壊症候群を念頭に置いて、血液データの経時把握が大切らしい。

問題6
腫瘍崩壊症候群を防ぐために何をすればよいか?すべて選べ。
① 輸液
② メイロン投与
③ ラスブリカーゼ投与
④ アロプリノール
⑤ ステロイド
+ ...
解答
1、2、3、4
解説
①②④は言わずもがな。
③のラスブリカーゼはウリカーゼという尿酸を酸化する酵素であり、これに
よって尿酸上昇を抑える。
⑤考えれば判るが、ステロイドは非ホジキンリンパ腫に使うくらいなので、
リスクファクターの一つである。急性リンパ性白血病の治療でステロイド単独
使用したら腫瘍崩壊症候群になったこともあるそうな。(これはWikiより)

ラスブリカーゼは「日本でも2009年12 月に承認され,今後広く使用されていくことが望まれる」とある。
http://www.cancertherapy.jp/emergency_manual/2010_winter/01_07.html

問題7
以下のうち表試験で偽陰性(エラー)が出る可能性の最も高い物を1つ選べ。

a. 特発性血小板減少性紫斑病
b. 遺伝性球状赤血球症
c. 自己免疫性溶血性貧血(温式)
d. 抗リン脂質抗体症候群
e. 成人白血病
+ ...
解答
e
解説
解法の要点:
表試験がどういう試験なのかを知っていないといけない上に、各疾患の特徴をしらないと
正解できない。白血病でA・B抗原の発現が低下することを知っている医学生は少ないのでは
なかろうか。それだけに難問と言える。

解説:
×a 血小板が減少することで出血し、貧血にはなるが、表試験には影響を与えない。
×b 常染色体優性遺伝形式をとる正球性高色素性貧血を呈するが、表試験には影響を与えない。
×c 抗赤血球抗体により溶血性貧血を呈する。
×d 凝固異常を呈するが、表試験とは無関係である。
○e 白血病ではA・B抗原の発現が低下し、抗A・B抗体との反応を見る表試験では偽陰性となり得る。    

基本的事項:
表試験とは被験者の赤血球と抗A・B抗体との反応を見る試験である。両者ともに沈降すれば
(陽性であれば)AB型、抗A抗体とのみ沈降すればA型、抗B抗体とのみ沈降すればB型、
両者ともに沈降しなければ(陰性であれば)O型である。なお、裏試験は被験者の血清と試験血球
との反応を見る試験であり、通常は表試験・裏試験の結果は一致する。

コメント:
ふつう表試験といえばABO式血液型検査を指すが、国家試験では明記するべきである。
そういった意味では不親切な問題である。

(出題者より)
不親切でごめんなさい。でも、勉強になる内容だと思います。
表試験と裏試験について、この機会に復習してみてください。
QBっぽく解りにくい解説にしてしまいましたが、解らなければ聞いてくださいな。

勘違いしていそうなひとがいるようだが クームス試験では表裏とは言わず主試験副試験だ。
そして、血液検査では主試験副試験とは言わず表裏だ。

問題8
溶血性貧血
何らかの原因で赤血球が破壊されることを溶血といい、
赤血球が何らかの原因で破壊される疾患は症状として貧血を来す。
溶血により赤血球が不足して起こる貧血を溶血性貧血という。
溶血性貧血は一般的には、正球性正色素性貧血を示すが、下記の溶血性貧血のうち2つの疾患では
正球性正色素性貧血とならない。2つ選べ。

①自己免疫性溶血性貧血
②発作性夜間血色素尿症
③バンチ症候群
④鎌状赤血球症
⑤遺伝性球状赤血球症
⑥サラセミア
+ ...
解答
5、6
解説
101回国試で、遺伝性球状赤血球症は、例外的に、
(正球性高色素性貧血を示す。MCHC↑)と出題されている。
105回に出題されてもおかしくない気がする。

×①自己免疫性溶血性貧血 : 自己抗体によって溶血する)
×②発作性夜間血色素尿症 : 造血幹細胞の異状によって溶血する
×③バンチ症候群 : 脾機能の亢進によって溶血する
×④鎌状赤血球症 : 血色素異常によって溶血する
○⑤遺伝性球状赤血球症 : 膜蛋白の異常によって溶血する
   (例外的に、正球性高色素性貧血を示す。MCHC↑)
○⑥サラセミア: 血色素異常によって溶血する
   (Hbの合成障害があるため例外的に小球性低色素性貧血を示す)

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%B2%A7%E8%A1%80
ついでに
溶血の原因は先天性と後天性に分けられる

先天性
鎌状赤血球症 : 血色素異常によって溶血する
遺伝性球状赤血球症 : 膜蛋白の異常によって溶血する
サラセミア : 血色素異常によって溶血する
後天性
自己免疫性溶血性貧血 : 自己抗体によって溶血する
発作性夜間血色素尿症 : 造血幹細胞の異状によって溶血する
バンチ症候群 : 脾機能の亢進によって溶血する

問題9
50歳女性。発熱・倦怠感を主訴に来院。血液検査の結果でWBC上昇・高LDHが認めら
れた。末梢血液塗抹標本で花弁状に過分葉した核を有する血球あり。

この疾患で正しいのはどれか?すべて選べ。
a. 高Na血症による意識障害を来たすことが多い。
b. 紅斑を呈することがある。
c. 異形細胞はCD19・CD20・CD21陽性である。
d. 液性免疫が低下する。
e. 本疾患の病原体による脊髄炎が先行することはあまりない。
f. 垂直感染の場合には経胎盤感染がほとんどである。
g. RNAレトロウイルスであるためプロテアーゼ阻害薬が有効である。
h. 血清sIL-2受容体高値を示すことがある。
+ ...
解答
b、e、h
解説
gなんですがプロテアーゼ阻害薬はまだ研究段階だったように思います。
本当は「インテグラーゼが有効」としたかったんですけど間違えました。
まだ確たるエビデンスはないように思いました。
もしメタ解析以上のエビデンスがあったら教えてくださいませ。

問題10
56歳の男性。全身の痒みを主訴に来院した。家族・既往歴は特記すべきことはない。
5年前から禁煙。1年前から赤ら顔で,定期健康診断の血液検査で異常を指摘され
たが放置していた。最近,頭重と耳鳴りとを自覚するようになった。呼吸数20/分。脈拍84/分,整。
血圧146/94 mmHg。顔色は暗赤紫色調で口唇にチアノーゼを認める。皮膚には
掻爬痕があり,四肢静脈は怒張している。頚部リンパ節腫大はない。胸部には異常なく,
腹部で左肋骨弓下に脾を触知する。血液所見:赤血球720万, Hb 20.2g/dl, Ht 56%,
白血球11200(好中球75%,奸酸球3%,好塩基球5%,単球3‰ リンパ球14%),血小板54万
総鉄結合能〈TIBC〉376μg/dl基準290~390)。血清生化学所見:総蛋白7.1g/dl,アルブ
ミン4.3g/dl,フェリチン18ng/ml (基準20~120),尿素窒素19mg/dl,クレアチニン0.9mg/dl,
尿酸7.8mg/dl, AST 37単位, ALT 32単位, LDH 430単位(基準176~353), Fe25μg/dl。 CRP 0.2mg/dl。
低下しているのはどれか。 2つ選べ。
① 循環赤血球量
② 平均赤血球容積〈MCV〉
③ 動脈血酸素飽和度
④ 血中エリスロポエチン濃度
⑤ 好中球アルカリホスファターゼ指数

出典:100F-37
+ ...
解答
②,④(正答率:68.5%)
解説
アプローチ①赤ら顔,頭重,耳鳴り,暗赤紫色調の顔色,口唇のチアノーゼ一循環赤血球量の増加と血
     液粘稠度の亢進による症状
    ②赤血球720万, Hb 20.2g/dl, Ht 56‰白血球11200,血小板54万一循環赤血球量の増加,
     白血球数,血小板数の増加
    ③Fe 25μg/dl,総鉄結合能376g/dl,フェリチン18ng/ml一鉄欠乏のため赤血球は小球性低色素性

鑑別診断 末梢赤血球数,ヘモグロビン,ヘマトクリット値が正常範囲を超えた状態(循環赤血球量の
    増加),すなわち絶対的赤血球増加症の鑑別診断を行う。白血球数,血小板数の増加,脾腫,現
    在喫煙をしていない(慢性呼吸器疾患に伴う低酸素血症が否定的)ことより,二次性赤血球増
    加症は否定的で,真性赤血球増加症と診断できる。この両者の鑑別には血中エリスロポエチン
    値の測定が必要で,二次性赤血球増加症では増加し,真性赤血球増加症では正常~低下する。
確定診断: 真性赤血球増加症

選択肢考察
×①真性赤血球増加症では循環赤血球量は増加する。
○②赤血球数は著しく増加するにもかかわらず,小球性低色素性を呈することが多い。これ
  は亢進する赤血球の増加に鉄の供給が追いつかないためである。したがって平均赤血球容
  積〈MCV〉は低下する。
×③真性赤血球増加症では動脈血酸素飽和度は正常である。慢性心肺疾患に伴う二次性赤血
  球増加症では低下することより,両者の鑑別に欠かせない検査である。
○④真性赤血球増加症では増加した赤血球数を抑制するため,腎臓からのエリスロポエチン
  の分泌は著減する。したがって血中エリスロポエチン濃度は低下する。二次性赤血球増加
症を鑑別する上で非常に重要な検査である。
×⑤好中球アルカリホスファターゼ指数は高値を示す。低値を示す慢性骨髄性白血病との鑑別に
  重要である。

ポイント:真性赤血球増加症は骨髄幹細胞の腫瘍性増殖によって生じる疾患で、骨髄増殖性疾患の
     一つとして分類される。
本例では全身のかゆみを主訴に来院したが、これは増加した好塩基球やマスト細胞から過剰に
分泌されるヒスタミンの為で、特に入浴後にみられる皮膚そう痒感が特徴的である。
また胃粘膜のヒスタミン受容体を刺激し、胃酸の分泌を促し、消化性潰瘍が引き起こされることがある。 

MCV=Ht×10÷RBC (RBCは475なら4.75と入力のこと) で小球性、正球性、大球性の判別
(~80小球性、80≦MCV≦100 正球性、100~大球性)
MCHC=Hb×100÷Ht (~31 低色素性、31~36 正色素性 36~高色素性)
<MCHは分類の視標としてあまり使わないらしい MCH=Hb×10÷RBC
28~32 (28~ 正色素性、~28低色素性)>

問題11
保存血中に入っている抗凝固薬のクエン酸Naに関連した問題。

大量輸血の合併症として誤っているのはどれか?1つ選べ。
①高K血症
②代謝性アシドーシス
③肺うっ血
④高Ca血症
⑤出血傾向
+ ...
解答
4
解説
ポイント:大量輸液の副作用の1つは、低温保存により抗凝固薬のクエン酸Naから変化した
クエン酸がCaイオンと結合ししばしば低Ca血症をきたす。

○①保存血中では血球が徐々に溶解するため高K血症を呈している。
すなわち保存血の大量輸液では高K血症がみられる。
○②保存血ではpHは低下しており、そのため代謝性アシドーシスがしばしば見られる。
また、輸血後1~3日してからクエン酸Na代謝によりできたHCO3-により
代謝性アルカローシスがみられることもある。ここは要注意点である。
○③大量輸液では、体外循環血液量の急激な増加により、しばしば肺うっ血をきたしうる。
×④大量輸液では、しばしば低Ca血症がみられる。
○⑤保存血中の血小板は減少しており、大量輸液により血小板減少をきたしうる。

クエン酸はCaイオンとキレート結合するとある。
キレート錯体は配位子が複数の配位座を持っているために、配位している物質から分離しにくい。これをキレート効果といい、キレート錯体でない錯体に対し10の10乗倍といったオーダーで[要出典]配位の平衡定数の値が向上する。

強烈にクエン酸がCaと結合するらしい。
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%82%AD%E3%83%AC%E3%83%BC%E3%83%88

クエン酸の塩はカルシウムイオンとキレート結合するので、
かつては検査用血液サンプルの抗血液凝固剤などとしても利用された。
現在でも成分献血時にクエン酸ナトリウムとともに抗血液凝固剤として使用される。
クエン酸ナトリウム・クエン酸カリウム合剤(商品名ウラリット:配合錠)は
尿をアルカリ化させ尿酸の排泄を促進することから痛風に代表される高尿酸血症の
治療にも使用される。


問題12
1ヶ月の乳児。痙攣を主訴に救急車で搬入された。在胎40週。出生体重3400g、
正常分娩で出生した。新生児仮死はなく、完全母乳栄養で育てられた。
前日の夜から不機嫌となり、吐乳を認めた。
易刺激性があり、来院時の朝に右半身の強直性、次いで間代性痙攣を認めた。
入院後の採血で、穿刺部から血液がにじみ出て止血困難であった。
この疾患でみられるのはどれか。2つ選べ。
①プロトロンビン時間(PT)の延長。
②血小板数の低下
③出血時間の延長
④PIVKA-Ⅱの増加
⑤フィブリノゲンの低下

出典:98I40、79E31(同一症例)
+ ...
解答
1、4
解説
診断:ビタミンK欠乏症、頭蓋内出血(79回のCT像は硬膜下出血)
○①ビタミンK依存性の第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子が低下するため
プロトロンビン時間は延長する。
×②ビタミンK欠乏による凝固系の異常を呈するが、血小板数には影響しない。
×③出血時間は血小板数・機能の異常で延長する。
○④ビタミンKが不足するとPIVKA-Ⅱと呼ばれる変性した第Ⅱ因子が出現する。
PIVKA-Ⅱは、凝固活性を持っていない。
PIVKA-ⅡがビタミンK欠乏の検出に最も鋭敏な検査である。
×⑤DICではないので、フィブリノゲンは低下しない。

診断は、ビタミンK依存性の第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子の低下を総合的に反映する
ハププラスチンテストあるいはトロンボテストとPIVKA-Ⅱ
(protein induced by vitaminK absence )の測定が良い。

ビタミンKは腸内細菌叢で作られる。
納豆菌はたくさんビタミンKをつくる。解説者はこの疾患の予防のために
完全母児栄養児の母親に納豆を食べるように指導していたと。
問題文に「母乳栄養」と書いてあって、大泉門膨隆とかけいれん(けいれんはなくても良い)とあれば
ビタミンK欠乏症を疑う。

今年から、ビタミンKの投与法が変更されているので、105回にでるかも。

問題13
ワルファリンに関する記述で、誤っているものはどれか?
①経口投与によりビタミンK拮抗薬として、血液の凝固因子第Ⅱ(プロトロンビン)、
第VII、第IX、第X因子の合成を阻害し抗凝固作用を得る。
②動脈系と静脈系を含めた血栓予防に使われる。
③効果発現に3~4日かかり、内服中止しても4~5日効果が継続する。
④納豆、クロレラ、青汁はワーファリンの効果を弱めてしまう。
⑤血液検査を定期的に実施する必要はない。
+ ...
解答

解説
血液凝固因子のうち第II因子(プロトロンビン)、第VII因子、第IX因子、
第X因子の生合成は肝臓で行われ、ビタミンKが関与している。
ワルファリンは、ビタミンKの作用に拮抗することによりこれらの
生合成を抑制し、その結果として血液の凝固を妨げる。

○①その通り。
○②抗血小板剤との違いは、抗血小板剤は動脈での血栓予防が主であり、
深部静脈血栓症、肺塞栓などの静脈系を含めた血栓予防には
ワルファリンが用いられている。

○③ワルファリンは効果発現に時間がかかるため、最初は効果発現が速い
ヘパリンを点滴静注することがある。
○④納豆菌は、少量でも腸の中で、ビタミンKの生合成を促進する。
緑黄色野菜や海藻類などは、ビタミンKを多く含んでいるので、
毎日たくさん食べるとワルファリンの作用が弱まってしまう。

×⑤納豆、クロレラなどの摂取で作用が減弱するだけでなく、
安全域(効果のある量と副作用のでる量)の巾が狭く、
脳出血などの重大な副作用が起きる危険性があり、使用量の調整が重要となる。
ワルファリンを投与している人には血中濃度やプロトロンビン時間、
APTT(部分トロンボプラスチン時間)などを定期的に調べなくてはならない。

問題14
予定手術を控えた患者において、ワルファリンはオペ前にいつ中止すればいいんだっけ?

出典:スレ5 696氏、697氏
+ ...
解答
7日くらい前

問題14
5歳の男児。半年前から鼻出血を繰り返すため来院した。他部位に出血傾向は認めない。
体温36.6 ℃。脈拍88/分,整。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常はない。心雑音はなく,呼吸音に異常を認めない。
腹部は平坦で,肝・脾を触れない。血液所見:赤血球380万, Hb10.4g/dl,
白血球8000,血小板15万,出血時間10分(基準7分以下),プロトロンビン時間12秒(基準10~14),
APTT 56.4秒(基準対照32.2),血小板粘着能に軽度の低下がみられる。
止血療法に最も適しているのはどれか。
a 第IX因子               b 第ⅩⅢ因子
c ビタミンK              d フィブリノゲン
e デスモプレシン(DDAVP)
+ ...
解答
e(正答率:80%)
解説
①鼻出血一粘膜出血である。
②出血時間とAPTTの延長-この両者がみられる「先天性」出血性素因は,1疾患のみ(von Willebrand病)である。
③血小板粘着能の低下―von Willebrand病と, Bernard-Soulier症候群が有名。

血友病A&B:ともにAPTTの延長がみられるが,出血時間の延長や血小板粘着能の低下はない。
また,血友病では関節内出血などの深部出血が特徴的。
血小板無力症:出血時間の延長はみられるが,APTTの延長はない。
Bernard-Soulier症候群:出血時間の延長や血小板粘着能の低下はみられるが,APTTの延長はない。
先天性第XI因子欠損症:APTTの延長がみられるが,出血時間の延長はない。
先天性第XⅡ因子欠損症:APTTの延長がみられるが,出血時間の延長はない。臨床的には出血ではなく血栓傾向。
×a 第IX因子濃縮製剤は,血友病B(第Ⅸ因子の先天性欠損症,伴性劣性遺伝)の治療薬。
   第Ⅷ因子濃縮製剤は,血友病A(第Ⅷ因子の先天性欠損症,伴性劣性遺伝)の治療薬。
×b 第ⅩⅢ因子濃縮製剤は,先天性第ⅩⅢ因子欠損症の止血目的に使用される。
   またSchoenlein-Henoch紫斑病に対しても用いられることがある。
×c ビタミンKは,ビタミンK欠乏症に対して用いられる。
   同疾患では,Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X因子活性が低下している。
×d フィブリノゲン製剤は現在では使用される機会が少なくなった。
   先天性無フィブリノゲン血症に対して使用されることがある。
○e 抗利尿ホルモンであるデスモプレシン(DDAVP)は,血管内皮細胞からvon Willebrand因子
(VWF)を放出させる作用があり, Type 1 のvon Willebrand病に対して使用される。
   ただし,出血症状が高度の場合は,DDAVPでは効果不十分なことがあり,
   VWFの含有された第Ⅷ因子濃縮製剤(遺伝子組換え製剤は、 vWFが含まれないため不可)が使用される。

繰り返す鼻出血(粘膜出血)を来す男児で,先天性出血性素因が疑われる。
血小板粘着能の低下もvon Willebrand病の所見として矛盾しない。
確定診断には, vWF抗原・活性の測定,第Ⅷ因子活性の測定(同疾患では低下),
血小板凝集能(リストセチン凝集の低下が特徴),家族歴の調査(Type 1 では常染色体優性遺伝)が必要。

Bernard-Soulier症候群(ベルナール・スーリエ症候群)
先天的な血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸの欠損や分子異常によって血小板の血管内皮下組織への粘着が障害され、
出血傾向をきたす疾患。このためリストセチン凝集能つまり血小板粘着能が低下する。
また、巨大血小板が出現し、測定される血小板数は低下する。

問題15
36歳の女性。1週間前から出現した皮疹を主訴として来院した。発熱はなく、全身状態は良好で、
発疹は圧迫により消退しない。大腿の写真を次に示す。
(写真は下肢の点状出血斑が散見して見られる)
異常所見を示すのはどれか?1つ選べ。

①プロトロンビン時間 ②RAテスト ③赤血球数 ④好酸球数 ⑤血小板数
+ ...
解答

解説
圧迫により消退しない点状出血→→紫斑を考える。

診断:血小板減少性紫斑病(ITP)
鑑別診断
①アレルギー性紫斑:初期は点状出血を示すが、数日で紅斑などを伴う。ときに好酸球増多を伴う。
②単純性紫斑:慢性的に繰り返す。
③血小板減少性紫斑病:血小板減少を伴う。
①②は血小板数が正常、③は血小板数が現症。

出題者コメント
簡単だけど、必修画像一発問題としてあり得るか。

問題16
網赤血球増加がみられないのはどれか?1つ選べ。
①サラセミア ②遺伝性球状赤血球症 ③血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
④出血性貧血 ⑤骨髄異形成症候群(MDS)

出典:スレ7 595氏(自作103B39と91B47合作)
+ ...
解答

解説
網赤血球は幼若な赤血球であり、溶血や出血の時に骨髄が反応して増加する。
貧血で網赤血球が増加している場合、貧血の原因が骨髄外にあることを意味する。

○①溶血性貧血であり、約半数の症例で網赤血球は増加する。
○②溶血性貧血であり、網赤血球は増加する。
○③血管内溶血であり、網赤血球は増加する。
○④出血性貧血は、出血のため網赤血球は増加する。
×⑤通常MDSでは網赤血球は増加しない。

貧血で網赤血球が減少している場合、造血が正常でないことが貧血の原因であることを示唆する。
(例:巨赤芽球性貧血、腎性貧血、再生不良性貧血)

問題17
鉄欠乏性貧血って網赤血球は上がる?下がる?

出典:スレ7 873氏、934氏
+ ...
解答

解説
QBG-220の問題(94B47)の解説にもあるぞ
「まず最初に下がってくるのはフェリチン、次に血清鉄、最後にHbである。治療はこの順に回復する」
次のページ(QBG-221)にはHbの次に網赤血球の減少ってあったわ 

問題18
58歳の女性。倦怠感を主訴に来院した。
8年前に胃癌で胃全摘術を受け、2年前まで定期的な検査通院をしていたが、特に問題なく体重も回復したため通院を中止した。
2か月前から易疲労感を覚え、最近労作後の動悸と倦怠感とが強い。1か月前の子宮がん検診では異常がなかった。
便通は1日1回、現在便の色調の変化もない。
胸部に異常を認めず、腹部は平坦、軟。腫瘤を認めず、圧痛もない。
血液所見:赤血球260万、Hb 9.2g/dl、Ht 30%、白血球5500、血小板15万。
血清生化学所見:空腹時血糖90mg/dl、総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.6g/dl、
尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、尿酸2.6mg/dl、総コレステロール180mg/dl、
総ビリルビン1.2mg/dl、AST45単位 (基準40以下)、 ALT28単位 (基準35以下)、
LDH 620単位 (基準176~353)、Ca 9.8mg/dl、P 4.4mg/dl、Fe 44μg/dl。

診断は?

出典:スレ8 646氏
+ ...
解答
巨赤芽球性貧血

問題19
黄疸をきたすのはどれか?当てはまるものをすべて選べ。
①巨赤芽球性貧血 ②母児間血液型不適合 ③溶血性貧血 ④先天性胆道閉鎖症 ⑤原発性胆汁性肝硬変
+ ...
解答
①②③④⑤
解説
○①巨赤芽球性貧血では、赤血球産生が障害され貧血が出現する。貧血の症状としては動悸、息切れ、全身倦怠感を訴えることが多い。
本疾患の貧血は細胞増殖の障害によるものであるため無効造血を呈しており、骨髄内溶血のために、
黄疸がみられる。すなわち、眼瞼結膜が貧血様であるばかりでなく、眼球結膜の軽度黄染が同時にみられる。

問題20
55歳の男性。1か月前から労作時の息切れと舌の痛みとを自覚し,5日前から歩行障害も出現したため来院した。
8年前に胃全摘術を受けた。眼瞼結膜に貧血を認め,眼球結膜に軽度の黄疸を認める。Romberg徴候陽性。
血液所見:赤血球 142万,Hb 6.5g/dl,Ht 19%,網赤血球 14.0‰,
白血球 3100(桿状核好中球 4%,分葉核好中球 56%,好酸球 2%,単球 3%,リンパ球 35%),血小板 8.2万。
血清生化学所見:総ビリルビン 3.3mg/dl,直接ビリルビン 0.9mg/dl,AST 45単位,ALT 34単位,LDH 2100単位(基準 176~353)。
この患者でみられないのはどれか。1つ選べ。

①血清ビタミンB12低下
②抗内因子抗体陽性
③好中球の核の過分葉
④骨髄中の赤芽球増加
⑤Howell-Jolly小体

出典:99H17
+ ...
解答

解説
○①胃全摘により、胃壁細胞からの内因子分泌が失われるため、回腸遠位部でのVB12の吸収が阻害されVB12は低値を示す。
×②萎縮性胃炎がベースに存在する巨赤芽球性貧血とは異なり、胃切除後VB12欠乏性巨赤芽球性貧血では、抗壁細胞抗体や抗内因子抗体など自己抗体は存在しない。
○③好中球の核は過分葉を示す。正常では3%以下だが、巨赤芽球性貧血ではしばしば5%以上を示す。
○④骨髄は過形成を示し、赤芽球は増加するが、骨髄内溶血のために、貧血像がみられる。
○⑤Howell-Jolly小体は核と同じ色に染まる小さな円形の物質である。巨赤芽球性貧血や溶血性貧血などの赤血球造血の急激な亢進時や摘脾後に見られる。

問題21
24歳の女性。四肢の紫斑と歯肉出血とのため来院し,当日入院した。3日前に手足の紫斑に気付き,1日前から歯肉出血が止まらなかった。
意識は清明。体温 37.5℃。脈拍 88/分,整。血圧 106/56mmHg。上腕と下腿との皮膚に点状出血と径1cmの紫斑とが散在している。
眼瞼結膜は蒼白。口腔内では歯肉の出血と頬粘膜の点状出血とを認める。腹部は平坦,軟で,肝・肺は触知しない。
血液所見:赤血球 290万,Hb 8.7g/dl,Ht 28%,白血球 5600,血小板 1.2万,フィプリノゲン 120mg/dl(基準 200~400),血清FDP 34μg/ml(基準 10以下)。
血清生化学所見:総蛋白 6.7g/dl,アルブミン 4.3g/dl,尿素窒素 22mg/dl,クレアチニン 1.3mg/dl,尿酸 8.8mg/dl,総コレステロール 130mg/dl,
総ビリルビン 0.8mg/dl,AST 38単位,ALT 35単位,LDH 520単位(基準 176~353)。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
(骨髄血所見:全ての細胞の細胞質に粗大なアズール顆粒を認め、異形成が強い。針状のAuer小体も認められる)
治療法はどれか。2つ選べ。
a シクロスポリン b アントラサイクリン c L-アスパラギナーゼ d 副腎皮質ステロイド薬 e 全トランス型レチノイン酸

出典:99G33
+ ...
解答
b,e
解説
診断:急性前骨髄球性白血病
×a ○b ×c ×d ○e 
急性前骨髄性白血病は、急性骨髄性白血病の一病型で,白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型(FAB分類M3)。
豊富なアズール顆粒と核変形(典型的な場合は鉄アレイ状の核)を特徴とする異常な前骨髄球が増殖する病型で,芽球の比率は低い。
臨床的にはDICを伴う。アウエル小体も認められ,多くの症例ではそれが集まった束(faggot)を認める。
アズール顆粒が微細で光学顕微鏡下では目立たない亜型も存在する。
ミエロペルオキシダーゼ(MPO)活性はほぼ100%陽性であり,診断上有用である。
治療
①白血球≦3000では、all-trans retinoic acid(全トランス型レチノイン酸)の単独経口投与
②白血球3000以上では、全トランス型レチノイン酸にアントラサイクリンを併用する。

retinoic acid syndrome:全トランス型レチノイン酸投与後の白血球増加初期に白血球が肺に異常に集まり、
発熱、呼吸困難を呈し、間質性肺炎やうっ血性心不全で死亡することもある。
白血球3000以上では、retinoic acid syndromeを起こしやすいため、全トランス型レチノイン酸と同時に
アントラサイクリン、シタラビンなどを投与して白血球の増加を予防する。
参照

問題22
多発性骨髄腫の検査所見で誤っているのはどれか。1つ選べ
a.Anion Gap低下
b.尿酸上昇
c.Ca上昇
d.ALP上昇
e.Alb低下

出典:スレ9 711=766氏
+ ...
解答
d.
解説
MMでは造骨が行われていないので、ALPは上昇せず、正常
(ハリソン3版p741参照)

問題23

28歳の男性。血液所見:赤血球364万、Hb10.4g/dl、白血球13200(桿状核好中球7%、分葉核好中球78%、好酸球3%、
好塩基球1%、単球8%、リンパ球3%)、血小板26万。
免疫学的所見:CRP6.8mg/dl、Tリンパ球CD4/CD8比0.2(基準0.6~2.9)、β-D-グルカン26.pg/ml(基準20以下)、寒冷凝集素陰性。 
CD4数を計算せよ。

出典:102I75改題
+ ...
解答
66(/μl)
解説
白血球数13200,リンパ球3%,CD4/CD8比0.2だから

CD4/CD8=0.2=2/10
CD4/(CD4+CD8)=2/(2+10)=2/12
CD4数=白血球数×リンパ球の%×CD4/(CD4+CD8)より
CD4数=13200×0.03×2/12=66(/mm3)=66(/μl)←正解

CD4数が200以下になるとニューモシスチス肺炎に罹患しやすい。

白血球数6000、リンパ球40%、CD4陽性リンパ球30%のケース
CD4数を計算せよ。

CD4数=白血球数×リンパ球の%×CD4陽性リンパ球の% より
CD4数=6000×0.40×0.30=720(/mm3)=720(/μl)←正解

CD4数は700~1400(/mm3)or(/μl)くらいが正常値とされる。

問題24
ワーファリンを使用中の患者で、患者の病状は安定している。同じ量を投与していたが、
2ケ月前の血液検査でトロンボテスト100%、今回のトロンボテストで130の時、
ワーファリン量は増量すべきか、減量すべきか、現状維持でよいか?
正しいものを1つ選べ。(トロンボテストの正常値は、100%以上とする)
①増量する ②減量する ③現状維持とする

出典:スレ12 659氏
+ ...
解答

解説
病院では院内の検査部で、PT-INRで効果判定します。
僻地の診療所では、外注に出さざるを得ないので、トロンボテストとなります。

トロンボテスト
凝固時間が短い検体(早く固まる検体)は、秒が短く、%が大きいです。
凝固時間が長い検体(なかなか固まらない検体)は、秒が長く、%が小さいです。
100%以上は、凝固時間が短くなっているので、ワーファリン量が不足しています。
で、①増量が必要。

「ワーファリンコントロール時には、トロンボテストは10~20%位にコントロールすることが多いです。このあたりに良好な精度があるように種々の条件設定を行って作りあげた検査がトロンボテストです。」
参照

問題25
二相性貧血を示すのはどれか。
a. 鉄欠乏性貧血
b. 鉄芽球性貧血
c. サラセミア
d. 再生不良性貧血
e. 巨赤芽球性貧血
+ ...
解答
b

問題26
次の中で巨大脾腫を最もきたしにくいはどれか。
a. マラリア
b. 骨髄線維症
c. 慢性骨髄性白血病
d. 温式自己免疫性溶血性貧血
e. Banti症候群
+ ...
解答
d
解説
全部脾腫示すけどd以外は巨大脾腫です。
とくにbとcは大事ですよね。
Bantiは門脈圧亢進症です。

問題27
末梢血白血球数の減少がみられないのはどれか。

a 巨赤芽球性貧血
b 食道静脈瘤
c 全身性エリテマトーデス
d 全身性炎症反応症候群<SIRS>
e 副腎皮質ステロイド薬投与

出典:スレ15 209氏
+ ...
解答
e
解説
副腎皮質ステロイド薬を投与すると、末血中白血球数は増加します。
これは組織中の好中球を血液中に移動させるためと考えられています。
(組織の炎症を鎮静する機序もこれにより説明されます)
なお末梢血中の好酸球数は減少することが知られていますが、
好中球の絶対数が桁違いに多く、白血球全体で数が増加するのには変わりありません。

a 巨赤芽球性貧血ではDNA合成阻害による無効造血のため3系統すべての産生が低下する。
b 食道静脈瘤は脾機能亢進を伴い、破壊亢進による汎血球減少がみられる。
c SLEでは白血球数、血小板数の減少がみられる(機序は不詳)。
d 重症感染症では白血球数が著明に減少することもまれではなく、
 SIRSの診断基準は増加(>12000/μl)と減少(<4000/μl)の両者を含む。
e 上記のとおり。

問題28
鉄欠乏貧血に続発するのはどれか。
a)上咽頭癌
b)下咽頭癌
c)食道癌
d)急性骨髄性白血病
e)申請赤血球増多症

出典:スレ15 388氏
+ ...
解答
b
解説
鉄欠乏性貧血の有名な合併症
Plummer-Vinson syndrome(三主徴:舌炎、口内炎、えん下障害)
は、下咽頭癌を合併する。

問題29
リンパ節腫脹の好発部位との組み合わせで正しい物を全て選べ

a. 下顎角直下 - 化膿性扁桃炎
b. 耳介後部  - 流行性角結膜炎
c. 顎下部   - 舌癌
d. 後頸部   - 風疹
e. 左鎖骨上窩 - 胃癌

出典:スレ15 404氏
+ ...
解答
a,c,e
解説
b)流行性角結膜炎は耳介前部
d)風疹は耳介後部

問題30
血球貪食症候群で増加するのはどれか?2つ選べ。
①白血球 ②血清フィブリノーゲン ③血清LD ④血清フェリチン ⑤血清補体価

出典:103I15
+ ...
解答
③④(正答率:91.1%)
解説
×①白血球はマクロファージに貪食されて減少する。
×②肝機能異常による蛋白合成障害、凝固亢進状態によりフィブリノーゲンは減少する。
○③血清LDは、貪食された血球からのLDH放出、肝細胞由来のためLDHは高値となる。
○④活性化を受けた細胞でフェリチン産生が亢進するため高値となる。
×⑤血清補体価は正常または減少する。

血球貪食症候群は骨髄,脾あるいはリンパ節におけるマクロファージによる血球貪食,発熱,肝脾腫,血球減少などに特徴づけられる症候群である.
何らかの原因によってT細胞、マクロファージが異常に活性化されるため、
サイトカイン(TNF-α、IL-1、IL-6、IL-12)などが異常産生されることと、
マクロファージが白血球、赤血球、血小板を貪食することによって多彩な症状が出現する。
その症状の一つがサイトカインによって引き起こされる高熱、肝機能障害、凝固異常である。
中枢神経障害,DICをきたすことが多い。中性脂肪は上昇する。
原発性(家族性)のものは主として2歳以下の乳幼児にみられ,常染色体劣性遺伝の形式をとり,致死的経過をたどる.
病因の1つとしてパーフォリン遺伝子の異常が明らかにされている.
続発性のものは悪性リンパ腫を代表とする悪性腫瘍やウイルス(特にEBウイルス),細菌(結核を含む)
真菌,原虫などの感染症などによることが多い.
その他に成人Still病,全身性エリテマトーデスなどが問題となる。

問題31
つぎのうちdry tapをきたさないものはどれか。

a.Hairy cell leukemia
b.癌の骨髄転移
c.骨髄線維症
d.CMLの急性転化
e.MDS

出典:スレ20 37氏
+ ...
解答
e

問題32
次のうち多発性骨髄腫に関係のないものを選びなさい。

a.Mタンパク血症
b.骨打ち抜き像
c.形質細胞
d.変形性膝関節症
e.Congo red 染色

出典:スレ20 284氏
+ ...
解答
d

問題33
成人T細胞白血病/リンパ腫(ATLL)では、どれが致命傷になりやすいか?1つ選べ。
①高Ca血症
②WBC上昇
③flower cellと呼ばれる異常リンパ球の出現
④はでな皮膚紅斑

出典:スレ22 516氏
+ ...
解答

解説
急性型・リンパ腫型でははでな皮膚紅斑が見られる。
①高Ca血症が致命的になりやすいので、
高Ca血症には、ビスホスホネート、生食輸液+ループ利尿薬。


成人T細胞白血病/リンパ腫(ATLL)では高Ca血症が、致命的となりやすいが、
高Ca血症となる理由は?

ATLLでは、腫瘍細胞がPTHrPという副甲状腺ホルモンと共通の構造を持つ
蛋白質を産生しPTH受容体を介し、カルシウム産生が止まらなくなるため。

問題34
環状鉄芽球が見られることが多いものを3つ選べ
a)鉄芽球性貧血
b)骨髄異形成症候群
c)赤白血病
d)慢性リンパ性白血病
e)慢性骨髄性白血病

出典:スレ24 884氏
+ ...
解答
abc

問題35
ビタミンB12欠乏性の巨赤芽球性貧血のとき投与してはならない薬剤何か?
またその薬剤を投与した結果なにが起こるか?

出典:106回スレ 忍法帖【Lv=40,xxxPT】氏(61氏)&70氏
+ ...
解答
葉酸
理由は亜急性連合性脊髄変性症を起こすから
解説
亜急性連合性脊髄変性症(胃癌手術後症候群の一つ)
(SCDC:subacute combined degeneration of spinal cord)
概念:VitB12欠乏により末梢・中枢神経に変性をきたすもので、巨赤芽球性貧血(胃液中の内因子の欠乏)にみられる事がある。

胃癌などで胃全摘後(胃癌手術後),数年で
大球性正色素性貧血がみられ,
四肢末梢に強いしびれと痛み,深部反射低下(知覚優位の末梢神経障害)
Romberg徴候陽性,開脚歩行があり (後索障害)
Babinski反射(バビンスキー反射)陽性,深部反射陽性のとき (側索障害(錐体路障害))
巨赤芽球性貧血の約80%に合併し、Hunter舌炎(舌乳頭の萎縮)が見られる。

確定診断は①血清ビタミンB12低下,
     ②Schilling test陽性(ビタミンB12負荷テスト)
治療:ビタミンB12筋注投与
   (葉酸は禁忌であり、神経症状の悪化をきたす)

連合性とは,後索+側索の意味であり,末梢神経障害も生じる.


問題36
鉄欠乏貧血に続発するのはどれか。
a)上咽頭癌
b)下咽頭癌
c)食道癌
d)急性骨髄性白血病
e)真正赤血球増多症

出典:106回スレ3 443氏
+ ...
解答
b
解説
鉄欠乏性貧血の有名な合併症
Plummer-Vinson syndrome(三主徴Trias:①舌炎、②口内炎、③嚥下障害)
は、下咽頭癌を合併する。

たけしの本当は怖い家庭の医学でも紹介されたそうです。

YN2010
鉄欠乏性貧血の項に
Plummer-Vinsonと合併症の輪状後部癌の記載あるよ

問題37
輪状後部癌は女性に多い。○か×か。

出典:106回スレ3 445氏
+ ...
解答

解説
わが国における頭頸部癌の罹患数は2000年には約3.1万人で、
全癌総数の5.3%にあたります。
そのうち咽頭がんは約3400人であり、
男女比は4:1で男性に多い。
ただし、下咽頭癌の輪状軟骨後部癌だけは頸部癌の中で唯一
1:5と女性に多い。
これはPlummer-Vinson症候群(鉄欠乏性貧血を伴う嚥下障害)
の患者さんに合併する事が多いためですが、
近年では食文化の改善で激減しています。
最終更新:2012年08月23日 17:09
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